Bei der Trikuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe nicht angelegt, an ihrer Stelle besteht eine undurchlässige Membran aus Bindegewebe. Das sauerstoffarme Blut der Hohlvenen kann daher auf diesem Wege nicht in die rechte Herzkammer und in die Lungenschlagader gelangen, sondern muß über einen Vorhofscheidewand in die linke Vorkammer und Hauptkammer fließen, von wo aus es dann über einen fast immer bestehenden Defekt der Kammerscheidewand die rechte Hauptkammer erreicht und von dort zur Lunge gelangt. Je nach Größe dieses Defekts und dem Vorliegen oder Fehlen einer Pulmonalstenose gelangt mehr oder weniger Blut in die Lungenschlagader und bestimmt die Höhe des Drucks in der Lunge und den Grad der Blausucht des Kindes.

Bei einigen Neugeborenen ist das Loch in der Vorhofscheidewand bei der Geburt zu klein und muss dann notfallmäßig durch eine Herzkatheterbehandlung mittels eines speziellen Ballons vergrößert werden (Rashkind-Manöver oder Ballonatrioseptostomie). Abhängig von der Weite der Pulmonalklappe und der Größe des Kammerscheidewanddefektes muss zusätzlich der Ductus arteriosus medikamentös durch Prostaglandin offen gehalten werden. Bei diesen Kindern erfolgt dann eine Operation mit Anlage einer Shuntverbindung durch ein Kunststoffröhrchen zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader zur Aufrechterhaltung der Lungendurchblutung. In den weiteren Operationsschritten, der sogenannten Hemifontan- und Fontan-Operation, werden Lungen- und Körperkreislauf getrennt, wie nachfolgend für beide Herzfehler gemeinsam dargestellt wird.

Beim Neugeborenen mit Pulmonalatresie muss nach der Geburt die Lungendurchblutung zunächst durch die Gabe von Prostaglandin zum Offenhalten des Ductus arteriosus gewährleistet werden, danach wird operativ eine Shunt-Verbindung zwischen Körper- und Lungenschlagader geschaffen.

Eine eigentliche Korrekturoperation ist wegen des Fehlens der rechten Kammer nicht möglich. Stattdessen wird – wie beim zweiten und dritten Schritt der operativen Therapie des Hypoplastischen Linksherzsyndroms - eine sog. Fontan-Zirkulation geschaffen. Der erste Schritt erfolgt in Form der Anlage einer oberen cavopulmonalen Anastomose im Alter von ca. 3 - 6 Monaten.
Hier wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen und gleichzeitig das oben erwähnte Kunststoffröhrchen entfernt. In der erreichten Altersstufe genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Die Art, wie die Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader geschaffen wird, kann unterschiedlich sein. Häufig wird die Operation, wie in der Abbildung dargestellt , als sog. Hemifontan-Operation, durchgeführt. Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge - das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen - reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Mit dieser operativen Versorgung kann sich das Kind nahezu altersgerecht entwickeln.

Die Komplettierung der Fontan-Zirkulation erfolgt nach dem vollendeten zweiten Lebensjahr. Nun wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels (meist innerhalb, gelegentlich aber auch ausserhalb des Herzens) mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Es fließt nun das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosiger.
Da die Lunge aber beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepasst ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt) als eine Art "Überlaufventil" belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Druckes in der Lunge (z.B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepresst werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger oder bläulicher Hautfarbe. Im weiteren Verlauf muss dieses Loch ca. ein Jahr nach der letzten Operation noch im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung mit einem Schirmchen verschlossen werden.