Studie zur Hirnleistung bei HLS

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) wird oft als der schwerste angeborene Herzfehler bezeichnet. Er betrifft die linke Herzkammer, die meist extrem unterentwickelt ist. Unbehandelt führt dieser Herzfehler schon kurz nach der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten zum Tode. Durch mehrere Eingriffe und Operationen in den ersten beiden Lebensjahren kann die Herzfunktion stabilisiert und zumindest in einigen Fällen korrigiert werden.
Die Überlebensraten sind durch verbesserte Pränataldiagnostik,Versorgung in Perinatalzentren und Optimierung intensivmedizinischer Maßnahmen stark angestiegen. Jedoch haben die Kinder aufgrund der Schwere des Herzfehlers, risikoträchtigen Operationen mit Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine und weiteren Einflussvariablen ein relativ hohes Risiko neurologische Folgeschäden zu entwickeln. Eine solche Schädigung während der frühen Hirnentwicklung wird oft erst im Kleinkind- oder Schulalter sichtbar, z.B. in Form von Aufmerksamkeitsstörungen, Lernschwierigkeiten bis hin zu geistigen oder neurologischen Behinderungen. Die Schonung des zentralen Nervensystems rückt daher in den Mittelpunkt der kinderherzmedizinischen Forschung.

Bei der beim HLHS klassisch angewandten Operationsmethode, dem sogenannten Norwood-Verfahren, wird die erste der drei notwendigen Operationen mit Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine bereits in den ersten Lebenstagen durchgeführt. Dabei handelt es sich um eine sehr schwere und sehr risikoreiche Operation. Das sogenannte „Giessen Approach“ hingegen ersetzt die risikoreiche erste Norwood-Operation im Neugeborenenalter durch eine kombinierte chirurgisch/interventionelle Behandlung ohne Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine. Eine zweite, palliative Operation wird dann erst im Alter von 5-6 Monaten durchgeführt. Dieses Vorgehen soll aufgrund des Reifegrads des Hirns zu diesem Zeitpunkt zerebrale Schädigungen vermeiden helfen. Um diese Hypothese zu bestätigen, sollen im Alter von 24 Monaten zum Vergleich Magnetresonanztomographie (MRT)-Untersuchungen des Gehirns von zwei Gruppen herzoperierter Kinder erfolgen, von denen eine nach dem klassischen Norwood-Verfahren, die andere nach dem Giessen Approach Stufe 1 und 2 operiert wurde. Das MRT, das nicht-invasiv, ohne den Einsatz schädlicher Strahlung und mit gesundheitlich unbedenklichen Magnetfeldern arbeitet, ermöglicht dabei neben der Untersuchung des kardiochirurgischen Therapieerfolgs auch eine eventuelle zentralnervöse Schädigung zu erfassen. Daneben werden weitere neurologische Untersuchungen, kognitive und motorische Tests durchgeführt, die eine standardisierte, weltweit anerkannte Verhaltensevaluation und Erfassung der Lebensqualität ermöglichen. Die Studie soll untersuchen, ob Häufigkeit und Form möglicher zerebraler Schädigungen bei den Patienten der Gruppe, die nach dem „Giessen Approach“ operiert wurden, geringer ausfallen. Ziel ist es, anhand der Ergebnisse die Voraussetzungen für die neurokognitve Langzeitentwicklung bei zukünftig behandelten Kindern mit HLHS zu verbessern. Die Untersuchungen sollen mittelfristig zur Identifizierung möglicher neuroprotektiver Maßnahmen führen, die in der Lage sind, neurologische Spätkomplikationen zu reduzieren, um einer Schädigung des Gehirns von Kindern mit angeborenen Herzfehlern vorzubeugen und ihnen das bestmögliche operative Verfahren anbieten zu können und somit die Lebensqualität zu steigern.

 
Ausführende Stelle: Universitätsklinikum Gießen und Marburg (in Kooperation mit dem Kinderspital Zürich)
Laufzeit: 01.05.2012 - 30.04.2014
Kosten der gesamten Laufzeit: 95.000,- Euro
   

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