Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Was ist das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (kurz: HLHS) zählt zu den schwersten angeborenen Herzfehlern und tritt bei zwei bis vier Prozent der Kinder mit angeborenem Herzfehler auf. Hierbei ist die linke Herzkammer, die das Blut in den Körperkreislauf pumpen soll, deutlich unterentwickelt und die beiden linken Herzklappen sind hochgradig verengt oder gar nicht vorhanden. Dieser Herzfehler hat zur Folge, dass
nach dem natürlicherweise in den ersten Lebenstagen stattfindenden Verschluss des Ductus Arteriosus Botalli nicht mehr genügend Blut in den Körperkreislauf gelangt und deswegen die Organe zu wenig  Sauerstoff erhalten – betroffene Babys fallen oft durch ihre bläulich-livide Hautfärbung auf. Wird der Ductus Arteriosus dann nicht medikamentös offengehalten, tritt rasch ein Herz-Kreislauf-Versagen ein und die
Kinder sterben innerhalb weniger Tage.

HLHS© Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler

Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS)

Das HLHS wird heute meist in drei aufeinanderfolgenden Operationen behandelt. Vorwiegend wird schon in der ersten Lebenswoche mit der sogenannten Norwood-Operation der Lungenschlagader-Stamm in die Körperschlagader integriert und dabei selbst aus dem Lungenkreislauf ausgeschaltet. Mit einem Kunststoffröhrchen wird die Lungenschlagader entweder mit der rechten Herzkammer oder mit der  Hauptschlagader verbunden.

Mit drei bis fünf Monaten werden die Kinder ein weiteres Mal operiert:

Bei der sogenannten Glenn-Operation wird das Kunststoffröhrchen häufig wieder entfernt und die obere Hohlvene direkt mit der rechten Lungenschlagader verbunden. So wird die rechte Herzkammer, die bisher vermehrte Arbeit leisten musste, zum Teil entlastet und das Blut wird passiv – allein durch den Venendruck – durch die Lunge geleitet. Nun können sich die Kinder nahezu altersgerecht entwickeln.

Im Alter von zwei bis drei Jahren schließt die sogenannte Fontan-Operation die chirurgische Behandlung des HLHS ab. Dabei wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels inner- oder außerhalb des Herzens ebenfalls mit der Lungenschlagader verbunden. So sind Lungen- und Körperkreislauf ganz voneinander getrennt. Um dem Kreislauf gegebenenfalls mehr Zeit zur Anpassung zu geben, kann in der Tunnelwand ein Loch zum rechten Vorhof hin belassen werden, durch das bei Anstrengung – wie zum Beispiel beim  Schreien – wie bei einem Überlaufventil das Blut ausweichen kann. Dieses Loch verschließt sich später häufig selbst. Es kann auch circa ein Jahr später im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung durch ein Schirmchen verschlossen werden.

Zukunftsaussichten 

Nach der Fontan-Operation ist die Sauerstoffsättigung im Blut von HLHS-Kindern nahezu normal, sie können sich bei guter ganzheitlicher Betreuung gut entwickeln und sogar in Maßen Sport treiben. Eine  regelmäßige langfristige kinderkardiologische Betreuung ist jedoch erforderlich.

Vivane wurde mit dem HLHS geboren – lesen Sie ihre mutmachende Herzgeschichte.

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