Herzfunktionsanalyse bei nur einer Herzkammer

Bis vor 30 Jahren konnten Neugeborene mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom (HLHS) nicht gerettet werden. Erst mit der Entwicklung eines komplexen, mehrstufigen Norwood-Operationsverfahrens besitzen diese Patienten nun eine Überlebenschance. Nach anfänglichen Misserfolgen sind in der jüngeren Zeit die Behandlungsergebnisse sehr viel besser geworden, so dass heute mehr als 80% der in spezialisierten Kinderherzzentren behandelten Patienten das Schulkind- und Jugendalter erreichen.

Späte Problemerkennung

Meist werden erst im Langzeitverlauf nach Operationen angeborener Herzfehler Probleme erkennbar, die einen dauerhaften Erfolg gefährden können. Dazu gehört vor allem beim HLHS eine früher oder später auftretende Einschränkung der Pumpleistung der rechten Kammer, die ja den einzigen Antrieb für den Kreislauf bildet. Eine Ursache dafür könnte eine schlechtere Blutversorgung des Herzmuskels über die Herzkranzarterien sein.

Lösungsansätze aus Kiel

Bei vorangehenden Untersuchungen der Kieler Kinderkardiologen hatte sich gezeigt, dass bei anderen Formen von „Ein-Kammer-Herzen“ im Vergleich zum HLHS dieses Phänomen nicht zu beobachten war. Dieser Befund, so vermuten die Forscher, könnte im Zusammenhang stehen mit den bei diesen Fehlern erforderlichen komplexen Operationen, wobei stets auch die Aorta (Körperschlagader) beim ersten Eingriff oberhalb ihres Ursprungs nahezu vollständig durchtrennt werden muss. Dabei werden die in der Aortenwand zum Herzen ziehenden Nervenfasern unterbrochen, die wiederum für die Durchblutung des Herzmuskels über die Herzkranzarterien mit verantwortlich sind.

In Pilotuntersuchungen konnten die Kieler Ärzte zeigen, dass die Durchblutung des Herzmuskels beim HLHS bereits unter Ruhebedingungen, weit mehr aber unter höherer Arbeitsbelastung (Stressperfusion) deutlich vermindert ist. Demzufolge ist auch die Durchblutungsreserve (Verhältnis von Ruhe- zu Stressperfusion) stark vermindert. Außerdem ließen sich bei bestimmten anatomischen HLHS-Untergruppen Bezirke nachweisen, bei denen offenbar eine narbige Umwandlung des Herzmuskels bestand.

Genaue Ergebnisse dank MRT

Ausgehend von diesen vorläufigen Befunden soll nun in der Kieler Kinderkardiologie eine größere Gruppe von Patienten mit unterschiedlichen Formen univentrikulärer Herzen untersucht werden. Wie bei den vorangehenden Untersuchungen wird dafür die so genannte Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt Die MRT ist ein bildgebendes Verfahren, das ohne schädliche Röntgen-Strahlen auskommt. Sie liefert äußerst präzise dreidimensionale Bilder (auch vom schlagenden Herzen) und ist heute zu einer der wichtigsten nicht-invasiven diagnostischen Methoden in der Herzmedizin geworden. In einer einzigen Untersuchung lassen sich die Anatomie, die Pumpfunktion sowie die Gewebedurchblutung des Herzmuskels exakt beurteilen. Sogar die koronare Mikrozirkulation (Durchblutung und Stoffaustausch auch der kleinsten Herzkranzgefäße, die den Herzmuskel mit Blut versorgen) ist messbar.

Was wir dadurch erreichen möchten

Im Mittelpunkt des Interesses dieses Forschungsvorhabens steht daher die Frage, ob sich die ersten vorläufigen Ergebnisse zur Durchblutungs-(Perfusions-)Reserve des Herzmuskels bei den verschiedenen Formen des univentrikulären Herzens auch an einem größerenKollektiv bestätigen und statistisch sichern lassen. Von mindestens gleichrangiger Bedeutung ist die Klärung, ob bei bestimmten Untergruppen des HLHS tatsächlich in einzelnen Herzmuskelbereichen eine Minderdurchblutung besteht und hier auch teilweise eine verminderte Vitalität in Form einer bindegewebigen Umwandlung (Narben) eingetreten ist. Sollten sich diese Befunde bestätigen, ergeben sich daraus ggf. Konsequenzen für die Behandlung, vor allem im Langzeitverlauf. Ob und inwieweit hier z.B. eine medikamentöse Therapie die Herzfunktion auf Dauer günstig beeinflussen kann, ließe sich durch systematische, in zeitlichen Abständen wiederholte MRT-Untersuchungen erkennen und somit einen bedeutenden Beitrag zur Betreuung dieser Patienten leisten.

Untersuchung der regionalen und globalen Myokardperfusion und Vitalität der anatomischen Subgruppen des hypoplastischen Linksherzsyndroms und Vergleich mit anderen univentrikulären Herzfehlern im Stadium der Fontan-Zirkulation mittels Hochfeld-MRT (3 Tesla)