Trikuspidalatresie (TA)

Was ist das?

Die Trikuspidalklappe ist die Herzklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer. Bei der Trikuspidalatresie (TA) ist sie nicht angelegt oder verschlossen und an ihrer Stelle hat sich eine undurchlässige Membran gebildet. Meist ist die rechte Herzkammer erheblich unterentwickelt und ein Ventrikelseptumdefekt verbindet beide Herzkammern.

Da funktionell nur eine Kammer vorliegt, spricht man auch vom„Einkammerherz“ (univentrikuläres Herz, single ventricle). Über einen Atriumseptumdefekt zwischen den beiden Vorhöfen fließt das Blut aus den Hohlvenen in den linken Vorhof und von dort aus zusammen mit dem sauerstoffreichen Blut aus den Lungenvenen in den linken Ventrikel. Von dort aus wird das Mischblut in die Aorta und über einen Ventrikelseptumdefekt in die Lunge gepumpt. Die Kinder sind also  blausüchtig oder zyanotisch.

Trikuspidalatresie© Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler

Behandlung

Je nach anatomischer Situation muss bei der chirurgischen Behandlung unterschiedlich behandelt werden: Ist die Lunge wegen eines großen Kammerscheidewanddefekts übermäßig durchblutet, muss die  Lungenschlagader zunächst durch ein sogenanntes Pulmonalis-Banding künstlich verengt werden. Ist wegen einer Pulmonalstenose dagegen der Lungenzufluss deutlich vermindert, muss chirurgischerseits ein so genannter aorto-pulmonaler Shunt angelegt werden, der zusätzlich Blut in die Lunge führt.

Später muss bei diesem Herzfehler eine Fontan-Operation durchgeführt werden, um Körper- und Lungenkreislauf  voneinander zu trennen. Der Chirurg verbindet dabei – meist in einem zwei- oder dreischrittigen Operationsverfahren – die obere sowie die untere Hohlvene in Form eines Tunnels inner- oder außerhalb des Herzens mit der Lungenschlagader (siehe auch Behandlungsschritte 2 und 3 des Hypoplastischen Linksherzsyndroms)

Zukunftsaussichten

Nach der Fontan-Operation ist die Sauerstoffsättigung im Blut von diesen Kindern nahezu normal, sie können sich bei guter ganzheitlicher Betreuung gut entwickeln und sogar in Maßen Sport treiben. Eine regelmäßige langfristige kinderkardiologische Betreuung ist jedoch erforderlich.

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